ADAMTS13-act ELISA「カイノス」

はじめに

ADAMTS13 (a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13) は、止血因子であるVWF (von Willebrand factor) のA2ドメインに存在するアミノ酸残基Tyr1605-Met1606間のペプチド結合を特異的に切断する因子です。

臨床的意義

VWFは主に血管内皮細胞で産生され、ジスルフィド結合でC末端同士が連結された超高分子量VWF重合体 (unusually large VWF multimer, UL-VWFM) として血中に放出されます。UL-VWFMは細小動脈血管内腔で伸展し、強力な血小板凝集を引き起こします。ADAMTS13はVWFを切断することにより、UL-VWFMの分子サイズを減らし、血小板との結合能を調節しています。ADAMTS13活性が著減することによってVWFが切断されず、末梢細動脈等で過剰な血小板凝集を生じて、血栓となることで血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) を発症することが明らかとなりました。
参考：　難病情報センター　血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)

特徴

• ・特異的
  ADAMTS13により切断されたVWF断端を特異的に認識するモノクローナル抗体を使用
• ・高感度
  最小検出感度0.5%　(正常検体を100%（＝1 IU/mL）とした場合)
• ・トレーサブル
  較正用の基準物質にWHO 1st International Standard ADAMTS13 Plasma, 12/252を使用